Lesch-Nyhan syndrome (LNS) လို႕ေခၚတဲ႕ ကိုယ့္အသားကို ျပန္စားေသာ ေရာဂါ

Lesch-Nyhan syndrome (LNS) အမည္ရ ေရာဂါဟာ အင္မတန္ ေၾကာက္စရာ ေကာင္းတဲ့ ေရာဂါ ျဖစ္ပါတယ္။ တကယ္ပဲ ကိုယ့္အသားကိုယ္ျပန္စားတဲ့ ေရာဂါျဖစ္ပါတယ္။ အဆိုးဆံုး အေျခအေနကေတာ့ ကိုယ့္ကိုယ္ကို ျပန္သက္ေသျခင္း ျဖစ္ပါတယ္။

လူအေယာက္ ၃၈၀၀၀၀ ေမြးရင္ တစ္ေယာက္မွာ ျဖစ္ႏုိင္ေခ် ရွိတဲ့ ေရာဂါ ျဖစ္ပါတယ္။ သုိ႔ေပမယ့္ ပတ္ဝန္းက်င္မွာ ေတြ႔ရခဲပါတယ္။ စိတ္ေရာဂါနဲ႔လည္း ဆက္စပ္ပါတယ္။ ေရာဂါျဖစ္ရတဲဲ့ အေၾကာင္းအရင္း ကေတာ့ ေမြးကတည္က ေသြးထဲမွာ Uric အက္ဆစ္တစ္မ်ိဳး ဓာတ္လြန္ ကဲေနျခင္း ျဖစ္ျပီး ကိုယ္ေရာ၊ စိတ္ရဲ ႔လုပ္ေဆာင္ခ်က္အားလံုးကို ကေမာက္ ကမ ျဖစ္ေစတဲ့ ေရာဂါ ျဖစ္ပါတယ္။ အေမက ျဖစ္ရင္ သူေမြးတဲ့ ကေလးမွာ ျဖစ္တတ္ျပီး တစ္ခါတစ္ရံ ေမြးလာတဲ့ ကေလးမွ သီးျခား ျဖစ္တာ မ်ိဳးလည္း ရွိပါတယ္။

LNS ရွိသူကုိ ေျခေရာ၊လက္ပါ ၾကိဳးတုတ္ထားရပါတယ္။ ပါးစပ္ကိုလည္း ပိတ္ျပီး ခ်ည္ထားရပါတယ္။ ေရာဂါရဲ ႔ပထမ အဆင့္အေနနဲ႔ ကိုယ့္အသား ကို ျပန္ဆြဲကုတ္ပါတယ္။ ေသြးမ်ား ယိုစီးသည့္တိုင္ေအာင္ မရပ္မနားကို ဆြဲကုပ္ပါတယ္။ အလိုလိုေနရင္းနဲ႔လည္း ကိုယ့္ႏွုတ္ခမ္း ကိုယ္ ျပန္ုကိုက္ စားတတ္ျပီး နာက်င္မွုကို Uric အက္ဆစ္က လွည့္စားပါ တယ္။ ေက်ာက္ကပ္နဲ႔လည္း ဆိုပါတယ္။ ကုစရာ ေဆးလည္း မရွိပါဘူး။

ယင္းေရာဂါကို ေလ့လာေတြ႔ရွိျပီး အမည္ေပးခဲ့သူကေတာ့ ေဒါက္တာ Michael Lesch ျဖစ္ပါတယ္။ ဒါေၾကာင့္ ေရာဂါနာမည္မွာ သူ႔နာမည္ေတာင္ ထည့္ထားပါေသးတယ္။ သူ႔ဆီမွာ LNS ေဝဒနာခံစားရသူ မ်ား စြာရွိခဲ့ျပီး တစ္ေယာက္မွ ကုမေပးႏိုင္ခဲ့ပါဘူး။ ေျဖေဆး မရွိပါဘူး။ စိတ္ေရာဂါနဲ႔ ဆက္စပ္ေရာဂါတစ္ခုလည္း ျဖစ္တဲ့အတြက္ စိတ္ေရာဂါ အုပ္စုထဲ ထည့္သြင္း ထားပါတယ္။

ေရာဂါကို ငယ္ငယ္တုန္းက ဘာမွမျဖစ္ေပမယ့္ အသက္ၾကီးမွ LNS လကၡဏာ ျပတာမ်ိဳးလည္း ရွိပါတယ္။ ယေန႔တိုင္ ကုစရာ ေဆး မေတြ႔ ေသးတဲ့ Lesch-Nyhan sydrome ကုိ ကမၻာ့ေျခာက္ျခားဖြယ္ အေကာင္းဆံုး ေရာဂါ စာရင္းထဲ ထည့္ထားတယ္လို႔ သိရပါတယ္။

--
Ref:wiki
ရုိးရာေလး ေဆးပညာ

RND: 7.3.2013